Vücudumuz çevresindeki saldırganlara karşı kendisini bağışıklık sistemi aracılığı ile savunur.
Bağışıklık sisteminin birçok elemanı vardır. Kompleman sistemi bu elemanlardan biridir ve içinde birçok farklı proteinler barındırır. Vücudumuz saldırıya uğradığında kopleman sistemi devereye girerek vucut savunmasına önemli bir destek verir.
Bir numaralı kompleman olarak bilinen C1’in işlevini durduran molekül C1-esetraz olarak isimlendirilir ve bu proteinin vucudumuzdaki yetersizliği veya bu proteinin işlev bozukluğu durumunda herediter anjiyoödem ismi verilen hastalık tablosu görülür. Herediter kelimesi hastalığın kalıtsal olduguna işaret eder.
Harediter anjiödemli hastalarda belirtiler yineleyici karakterdedir. Tedavi ile veya bazen tedavi olmadan da günler içinde geriler. Hastaların tümünde cilt bulguları vardır ve bu belirtiler ciltte ve cildin alt katmanlarında şişlik şeklindedir. En sık şişen bölgeler yüz, el, kol, vücut ve bacaktır. Şişlikler vucudun travmaya maruz kaldığı bölegelerde olabileceği gibi bazen hiç bir neden olmaksızında ortaya çıkabilirler. Hekimleri endişelendiren şişmeler solunum yolunda olan şişmelerdir. Özellikle girtlak bölegesinde olan şişlikler hastanın nefes alıp vermesinde sıkıntıya yol açarak hayatı tehdit edebilirler. Hastaların yarısı hayatında en az bir sefer bu durumu yaşart. O yüzden bu hastalığın doğru ve erlken teşhisi büyük önem taşır. Hastalarda tekraralayan karın ağrısı, bulantı, kusma, ishal gibi mide-barsak belirtileri de sık görülen diğer belirtilerdir. Hastaların 4de 3ünde benzer yakınmaları olan bir aile ferdi vardır.
Insanların en az yarısı hayatında bir ya da birden fazla ciltte şişme yanı anjiödem sorunu yasar. Bu durum halk arasında kortizon anılan ama hekimlerim kortikosteroid olarak isimlendirdiklere ilaçlara hızla yanıt verir yani düzelir. Oysa Herediter anjiodemde kortikosteroid tedavilere cevap vermez. Bu amacla saglıklı insanların kanından elde edilmiş saglıklı proteinlerin damardan verilmesi veya özel bazı ilaçların kullanılması gerekir.
www.aid.org.tr/
Негізгі бет Herediter Anjioödem Belirtileri Nelerdir?
No video
Пікірлер: 16